Complex regional pain syndrome – CRPS
Auch bekannt unter:
CRPS 1 – Morbus Sudeck und Algodystrophie
CRPS 2 – Neuropathisches Schmerzsyndrom
Der Behandlungsalgorithmus des komplexen regionalen Schmerzsyndroms
„Schmerzpatienten“ stellen als Patientenkollektiv im klinischen Alltag eine große Herausforderung dar. Viele von ihnen leiden an einem komplexen regionalen Schmerzsyndrom (CRPS). Doch was versteht man darunter und wie kann man es behandeln? Ein Einblick in den Behandlungsalgorithmus des CRPS.
Was ist das CRPS?
Das komplexe regionale Schmerzsyndrom (CRPS) ist definitionsgemäß ein chronisches Schmerzsyndrom, bestehend aus einem bunten Symptomenkomplex, das in den meisten Fällen nach einem auslösenden Ereignis distal an einer Extremität entsteht. Es zeichnet sich vor allem dadurch aus, dass der Schmerz sowohl in Intensität als auch Dauer verhältnismäßig jeglichen herkömmlichen Verlauf nach ähnlichem Trauma übersteigt. Der chronische Schmerz ist laut „International Association for the Study of Pain“ (IASP) definiert als „Schmerz, der über die normale Dauer der Gewebeheilung hinaus persistiert“ welche, bei einer Abwesenheit von anderen Faktoren „normalerweise mit einer Dauer von 3 Monaten angenommen wird“ . Beim CRPS wird der Schmerz primär als Erkrankung angesehen, wohingegen er sich bei sekundären Schmerzsyndromen als Symptom einer anderen zugrundeliegenden Erkrankung manifestiert.
Aktuell wird das CRPS in 2 verschiedene Subgruppen unterteilt, das CRPS I und das CRPS II. Ersteres, ehemals auch als Morbus Sudeck oder sympathische Reflexdystrophie bezeichnet, entsteht ohne ersichtlichen zugrunde liegenden Nervenschaden.
Das CRPS II hingegen, früher auch als Kausalgie bekannt, zeichnet sich dadurch aus, dass ihm immer eine Läsion peripherer Nerven vorausgeht .
Ursachen und Verteilungsmuster
Typischerweise geht dem CRPS ein auslösendes Ereignis, meist ein Trauma voraus. Am häufigsten handelt es sich dabei um Frakturen, aber Operationen und andere Verletzungen können ebenfalls eine Rolle spielen. In populationsbasierten Studien zeigten sich über 40% der untersuchten CRPS Fälle als Folge einer Fraktur. Frauen scheinen 3,4x häufiger betroffen als Männer, mit einem Altersgipfel von 61-70 Jahren. Ebenfalls zeigt sich die obere Extremität etwa doppelt so oft betroffen wie die untere.
Während also in den meisten Fällen ein Trauma das auslösende Ereignis eines CRPS darstellt, spricht man in 3-11% aller Fälle von einem Auftreten eines CRPS ohne kausalen Zusammenhang. Ob ein CRPS jedoch wirklich spontan auftreten kann, wird weiterhin kontrovers diskutiert. Das CRPS 2 zeichnet sich jedenfalls klinisch vor allem durch seine ständigen (auch nächtlichen) Schmerzen mit brennendem, ziehenden Charakter aus. Diese sind selten belastungsabhängig und kaum empfindlich auf Analgetika. Lokal findet sich oftmals ein positives Hoffman-Tinel’sches Zeichen, welches fakultativ ausstrahlt. Objektivieren lässt sich das CRPS mittels Schmerzskala wie Visueller Analogskala (VAS) oder Numerischer Rating Skala (NRS). Dabei ist beim CRPS die Definition einer NRS > 7 gegeben sowie des Bestehens der Schmerzen von über 6 Monaten. Die genaue Diagnose erfolgt über die modifizierten Budapest Kriterien .
Budapest clinical diagnostic criteria for CRPS
- Continuing pain, which is disproportionate to any inciting event
- Must report at least one symptom in three of the four following categories:
- Sensory: reports of hyperesthesia and/or allodynia
- Vasomotor: reports of temperature asymmetry and/or skin color changes and/or skin color asymmetry
- Sudomotor/edema: reports of edema and/or sweating changes and/or sweating asymmetry
- Motor/trophic: reports of decreased range of motion and/or motor dysfunction (weakness, tremor, dystonia) and/or trophic changes (hair, nail, skin)
- Must display at least one sign at time of evaluation in two or more of the following categories:
- Sensory: evidence of hyperalgesia (to pinprick) and/or allodynia (to light touch and/or deep somatic pressure and/or joint movement)
- Vasomotor: evidence of temperature asymmetry and/or skin color changes and/or asymmetry
- Sudomotor/edema: evidence of edema and/or sweating changes and/or sweating asymmetry
- Motor/trophic: evidence of decreased range of motion and/or motor dysfunction (weakness, tremor, dystonia) and/or trophic changes (hair, nail, skin)
- There is no other diagnosis that better explains the signs and symptoms
Behandlung des CRPS – multimodaler Ansatz
Aufgrund der noch weitgehend unerforschten, komplexen Pathophysiologie des CRPS, sowie der multiplen Beschwerden und des individuell unterschiedlichen Verlaufes stellt die Therapie des CRPS eine große Herausforderung dar. Ein standardisiertes Konzept konnte bis dato noch nicht festgelegt werden. Therapeutische Maßnahmen bestehen aus medikamentösen, nicht-medikamentösen, physio- bzw. ergotherapeutischen, psychologischen bzw. psychiatrischen und interventionellen Methoden. Die Behandlung sollte je nach klinischem Erscheinungsbild individuell angepasst werden. Experten sind sich jedoch einig, dass eine funktionelle Therapie, sprich Physio- und Ergotherapie, im Fokus stehen soll, auch wenn invasive Methoden zur Behandlung verwendet werden. Ziel dessen ist es, begleitend eine Normalisierung der funktionell beeinträchtigten Extremität zu erreichen.
Behandlungsalgorithmus
Der Behandlungsalgorithmus gliedert sich in folgende Bereiche:
Konservativ
Die konservative Behandlung sollte nach Ausschluss mechanischer Ursachen (z.B. Tumoren) über einen Zeitraum von maximal 3-6 Monaten erfolgen. Dabei ist ein interdisziplinäres Management essentiell:
- Medikamentös: NRSA, Opioide, Novalgin, Gabapentin
- Ergotherapie, Physiotherapie: Nervenmobilisierungsübungen, Nachtlagerungsschiene, manuelle Lymphdrainage
- Physikalische Therapie: Ultraschall, CO2, Laser
- Bandagist: Kompressionsstrumpf/ – bandage
- Psychologie: Schmerzverarbeitung
Mikrochirurgisch operativ
Hierbei geht es um die Beseitigung mechanischer Ursachen, wie zum Beispiel Tumorektomien, Entfernung von allfälligen Ganglien, Implantaten etc. Ebenfalls können mikrochirurgische Neurolysen bei Nervenkompressionssyndromen indiziert sein.
Erforderlich ist bei Verdacht auf Nervenkompressionssyndrome jeweils die umfassende Untersuchung des Patienten. Diese beinhaltet eine umfangreiche klinische Untersuchung inklusive spezifischer Tests (z.B. Semmes-Weinstein Monofilament Testung zur Objektivierung der Sensibilität), eine elektroneurographische Abklärung, sowie Bildgebung mittels hochauflösendem Ultraschall bzw. weiterführend mittels MRT.
Schmerzpflaster
Schmerzpflaster auf Capsaicin-Basis sind ein weiterer Therapieansatz zur Behandlung des CRPS, bei Versagen konservativer Therapien und mikrochirurgisch operativer Eingriffe. Das Pflaster, das hochkonzentriertes Chilliextrakt enthält, destruiert temporär Nervenenden in der Haut. Die Vorraussetzung zur Anwendung des Pflasters ist, dass bei den Patienten ein begrenztes dysästhetsiches Hautareal definiert werden kann.
Aus eigenen Erfahrungswerten zeigt sich bei etwa 50% der mit Schmerzpflaster behandelten PatientInnen eine gute bzw. sehr gute Wirkung: Dies bedeutet im Konkreten, dass eine Schmerzreduktion stattfindet, ohne dass dabei negative Nebenwirkungen auftreten.
Periphere Nervenstimulation
Die genaue Wirkungsweise der direkten peripheren Nervenstimulation (PNS) ist bis heute nicht vollständig geklärt. Einen wichtigen Grundstein für die Elektrotherapie legten Melzack und Wall 1965 mit ihrer „Gate Control Theory“. Die Evidenz im Bereich der peripheren Nervenstimulation ist nach wie vor spärlich. In der 4. Überarbeiteten Edition der Therapieguidelines von Harden et al. 2013 wurde die PNS als „sinnvolle Option bei Spätstadien des CRPS, bei herkömmlichem Therapieversagen“ beschrieben. Diese Aussage basierten die Autoren auf Studienergebnissen, die eine Schmerzreduktion von über 50% bei Patienten mit CRPS und implantiertem Neurostimulationssystem zeigten.
Zur zentralen Nervenstimulation im Rückenmark (Spinal Cord Stimulation (SCS)) gibt es jedoch reichlich Evidenz. SCS hat eine Level 1 Evidenz (stärkste Evidenz) bezüglich der Behandlung von CRPS.
Das technischen System das bei der PNS zum Einsatz kommt und auch die Parameter zur Stimulation, sind die gleichen die auch bei der SCS zum Einsatz kommen.
Die PNS im LKH Graz
Seit 2019 wurden im LKH Universitätsklinikum Graz 12 Patienten mit CRPS 1 oder 2 zur Implantation eines peripheren Nervenstimulationssystems auserwählt.
Die Indikationsstellung erfolgt hierbei anhand folgender Selektionskriterien:
- Diagnose eines CRPS 1 oder 2 nach modifizierten Budapest Kriterien
- Schmerzen von mehr als 6 Monaten (Definition des chronischen Schmerzes)
- Schmerzen anhand NRS oder VAS ≥6
- Versagen aller konservativer und operativer Therapiekonzepte
Das verwendete System (Boston Scientific Inc) besteht aus einem implantierbaren Anteil, Elektroden und dem Impulsgeber und externen Komponenten, einem Steuer- und einem Ladegerät, die über Induktion die Einstellung und Veränderung der Stimulationsparameter sowie das wieder Aufladen des Impulsgebers erlauben.
Patienten
Anhand oben genannter Selektionskriterien ergab sich ein Patientenkollektiv von 12 Patienten, darunter 5 Männer und 8 Frauen im mittleren Alter von 46,3 (24 – 58) Jahren. Eine Patientin litt an einem CRPS 1, die anderen 11 an einem CRPS 2. Der mittlere Schmerzscore wurde von den CRPS2 Patienten präoperativ mit durchschnittlich 7,9 (±1,4) auf der zehnteiligen NRS Skala angegeben. 9 Patienten erhielten Elektroden im Bereich der oberen Extremität, 2 Patienten im Bereich der unteren und eine Patientin sowohl an oberer als auch an unterer Extremität. Nachdem sich bei allen Patienten in der Testphase eine Schmerzreduktion von zumindest 4 Punkten auf der NRS Skala zeigte, wurden alle 12 Patienten mit einem definitiven Impulsgenerator versorgt. Die durchschnittliche Schmerzreduktion betrug dabei 4,5 (±2,1) Punkte. Der durchschnittliche postoperative Schmerzscore der Patienten betrug 3,35 (±1,4) Punkte auf der NRS Skala.
Essentiell für den Behandlungserfolg ist die Einbindung des PNS-Systems in ein multimodales Behandlungskonzept (Physio- und Ergotherapie sowie begleitende Psychotherapie und stationäre „Schmerzrehabilitation). Damit soll neben der psychischen Modulation der Schmerzempfindung auch eine zerebrale Reintegration der durch das CRPS desintegrierten Extremität erfolgen.
Konklusion
In Anlehnung an bereits seit Jahrzehnten bestehender wissenschaftlich fundierter Konzepte zur Behandlung neuropathischer Schmerzen wurde der Behandlungsalgorithmus an der Abteilung für plastische, ästhetische und rekonstruktive Chirurgie im LKH Graz entsprechend adaptiert. Damit sind wir in der Lage, bei vielen dieser stark leidenden Patienten eine deutliche Reduktion ihrer Schmerzen zu erreichen.
Anhand folgendem multimodalen Therapieansatz aus dem Jahre 1998 wird die Wichtigkeit des interdisziplinären Managements verdeutlicht, sowie unser adaptiertes Behandlungsschema dargestellt: Anstelle von früher oftmals durchgeführten peripheren Nervenblockaden, führen wir nach Versagen medikamentöser Therapien oben erwähnte mikrochirurgische Eingriffe an peripheren Nerven durch. Sollte hierdurch ein Behandlungserfolg ausbleiben, kommt als ultima Ratio die periphere Nervenstimulation zum Einsatz.
In diesem Artikel wurde deshalb ein Fokus auf die periphere Nervenstimulation gelegt, da diese spezielle Behandlungsform des CRPS österreichweit nur an der Abteilung für Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie des LKH Universtitätsklinikum Graz angeobten wird
Abschließend ist wohl nachdrücklich zu erwähnen, dass es sich beim CPRS gemäß WHO-Kriterien um eine psychosomatische Erkrankung handelt, sprich, sowohl „Psyche“ als auch „Soma“ bei der Behandlung berücksichtigt werden müssen. Die betroffene Extremität muss nach erfolgter zerebraler Desintegration wieder re-integriert werden. Als „Ersatz“ für den nun nicht mehr vorhandenen Schmerz müssen gezielte Reedukationsprogramme mithilfe von Physio- und Ergotherapie, jedoch auch Psychotherapie im Sinne einer Schmerzrehabilitation erfolgen, damit die Wahrnehmung der Extremität normalisiert werden kann und somit die Lebensqualität des Patienten verbessert. Dies macht ersichtlich, weshalb ein multimodaler Therapieansatz so essentiell für den Behandlungserfolg ist.
Wichtig für den Allgemeinmediziner ist das rechtzeitige Erkennen eines CRPS, da mit genannten Behandlungsansätzen bei frühzeitigem Interventionieren eine weitgehende Remission der Beschwerden erreicht werden kann. Wird das CRPS jedoch über Jahre verkannt, kann oftmals nur noch die periphere Nervenstimulation als ultima ratio der Therapie helfen.
| Take Home Messages |
| – Typischerweise geht dem CRPS ein auslösendes Ereignis voraus, oftmals Frakturen oder Operationen |
| – Meist sind die Extremitäten betroffen, die obere etwa doppelt so häufig wie die untere |
| – Ein frühzeitiges Erkennen des CRPS ermöglicht einen besseren Behandlungserfolg bei den PatientInnen |
| – Ein multimodaler Therapieansatz ist essentiell für eine erfolgreiche Behandlung |
| – Die PNS bietet eine sinnvolle Behandlungsoption bei CRPS im Spätstadium, bei herkömmlichem Therapieversagen |